بیماری منییر چیست؟
بیماری منییر یک اختلال گوش داخلی است علائمی همچون کم شنوایی نوسانی، سرگیجه و وزوز گوش دارد. اگرچه علت دقیق بیماری منییر مشخص نیست، ولی اغلب به دلیل افزایش فشار مایع گوش داخلی(آندولنف) ایجاد می شود. به همین دلیل به آن “هیدروپس آندولنفاتیک” نیز گفته می شود.
علائم بیماری منییر
سرگیجه های دوره ای، وزوز گوش، کم شنوایی و احساس فشار و پری گوش از علائم اصلی بیماری منییر هستند. سرگیجه معمولا چرخشی و همراه با تهوع، استفراغ و به ندرت اسهال می باشد. سرگیجه معمولا طولانی تر از 20 دقیقه است اما به ندرت بیش از چهار ساعت طول می کشد. وقوع بیش از 1 حمله طی 24 ساعت شبانه روز نا محتمل است. عملکرد تعادلی فرد در بین حملات سرگیجه، به حالت طبیعی بر می گردد. میزان شنوایی و علائم وزوز گوش و پری گوش متغیر و نوسانی هستند.
بیماری منییر در چه سنی بیشتر شایع است؟
توافق کلی وجود دارد که بیماری منییر یک بیماری میانسالی است. میانگین سن شروع آن، 40 سالگی و میانگین سن تشخیص آن، 50 سالگی است. در کودکان به ندرت اتفاق می افتد. این بیماری تحت تأثیر نژادهای مختلف نیز می باشد. میزان شیوع آن در زنان 43% و در مردان 57% گزارش شده گرچه برخی مطالعات معتقدند شیوع بیماری در زنان بیشتر از مردان است.
علت بیماری منییر چیست ؟
مایع درون اسکالا مدیا در گوش داخلی، آندولنف نام دارد. هیدروپس و افزایش حجم آندولنف همراه با انبساط سیستم آندولنفی به درجات مختلفی در اسکالا مدیای افرادی که بیماری منیر در آنها تشخیص داده شده مشاهده گردیده است. البته وجود هیدروپس در گوش داخلی لزوما باعث بروز علامت های بیماری منییر نمی شود. در مورد علت ایجاد هیدروپس اندولنفاتیک، یافته قطعی وجود ندارد ولی می تواند به چند علت مختلف اتفاق بیفتد از جمله عفونت ها (سیفلیس، باکتری، ویروس)، بعد از ضربه، آسیب های متابولیکی به گوش داخلی، تاریخچه خانوادگی مثبت و عوامل ژنتیکی. تنظیم و هومئوستازیس آندولنف، بطور طبیعی توسط یک سیستم پیچیده از کانال های یونی انجام می شود. این سیستم پیچیده تحت کنترل دقیق هورمونی فعالیت می کند. ساک آندولنفاتیک، نقش کلیدی در تنظیم فشار آندولنف دارد. هر گونه نقص و اختلال در هر یک از این سیستم ها، در تغییر ترکیب یونی آندولنف و درنتیجه تغییر حجم مایع اندولنف نقش دارد.
چرا سرگیجه ها بصورت حمله ای هستند؟
در توجیه حمله های گاه و بیگاه سرگیجه ای در بیماری منییر، دو فرضیه یا تئوری رایج مطرح است:
1-تئوری پارگی غشا: در این تئوری فرض بر این است که افزایش فشار اسکالا مدیا منجر به پارگی غشای ظریف رایسنر می شود و به دنبال آن، ترکیب شدن مایع آندولنف با پری لنف منجر به حمله سرگیجه می شود.
2-تئوری درناژ یا تخلیه مایع: این تئوری محتمل تر و پذیرفته شده تر است. مشخص شده است که ساک آندولنفاتیک نقش کلیدی در تنظیم حجم اندولنف دارد. وظیفه کشف فشار مایع گوش بر عهده سینوس اندولنفاتیک است. این تئوری پیشنهاد می کند آندولنف اضافی درون اسکالا مدیا به سرعت از داکت حلزونی و از طریق ساکول به سینوس آندولنفاتیک تخلیه می شود. این فرضیه معتقد است حجم افزایش یافته آندولنف، فراتر از ظرفیت سینوس آندولنفاتیک است. وقتی مایع به حد مشخصی رسید، دریچه جدا کننده اوتریکول و سینوس آندولنفاتیک، شکاف بر می دارد و آندولنف سرریز شده و به اوتریکول وارد می شود و کریستا های مجاری نیم دایره ای را می کشد و سرگیجه ایجاد می شود.
تشخیص بیماری منییر
انجام آزمایشات زیر به تشخیص بیماری منییر کمک می کند:
پرسشنامه Gibson: یک ابزار تشخیصی بیماری منییر، پرسشنامه 10 امتیازی Gibson است که 10 سوال در مورد علائم سرگیجه، شنوایی، وزوز و پری گوش پرسیده می شود. به تجربه هر کدام از علائم زیر 1 امتیاز تعلق می گیرد. هر چه مجموع امتیازات به 10 نزدیک تر باشد احتمال وجود منییر بالاتر است. معمولا کسب امتیاز 7 یا بالاتر، تشخیص قطعی بیماری منییر است.
پرسشنامه 10 امتیازی Gibson
| علائم | امتیاز |
| سرگیجه | |
| سرگیجه چرخشی | 1 |
| حملات سرگیجه ای طولانی تر از 10 دقیقه | 1 |
| سرگیجه چرخشی همراه با یکی از علامت های کم شنوایی، وزوز و پری گوش | 1 |
| کم شنوایی | |
| کم شنوایی حسی عصبی | 1 |
| کم شنوایی نوسانی | 1 |
| کم شنوایی یا نوسان شنوایی همراه با یکی از علامت های سرگیجه، وزوز و پری گوش | 1 |
| وزوز گوش | |
| وزوز محیطی طولانی از 5 دقیقه | 1 |
| وزوز نوسانی یا متغیر همراه با یکی از علامت های سرگیجه، کم شنوایی و پری گوش | 1 |
| احساس فشار یا پری گوش | |
| احساس فشار و پری در گوش طولانی تر از 5 دقیقه | 1 |
| احساس فشار و پری نوسانی یا متغیر همراه با یکی از علامت های سرگیجه، کم شنوایی و وزوز | 1 |
| مجموع امتیازات | 10/ |
آزمایش ادیومتری:
ادیومتری یک ارزیابی اولیه و پایه از وضعیت شنوایی و کنترل نوسانات شنوایی فراهم می کند. در اوایل بیماری، کم شنوایی غالبا در فرکانس های پایین رخ می دهد، و این فرض را تأیید می کند که هیدروپس آندولنفاتیک در ابتدا رأس حلزون را متأثر می کند.
آزمایش کالریک:
آزمون کالریک در مورد مرحله بیماری منیر و نحوه مدیریت آن اطلاعات فراهم می کند. در مراحل اولیه بیماری، عملکرد مجرای نیم دایره لترال در محدوده طبیعی است، ولی در مراحل پیشرفته بیماری عملکرد این مجرا به میزان 50% یا بیشتر کاهش می یابد.
آزمایش الکتروکوکلئوگرافی:
آزمون الکتروکوکلئوگرافی یا ECOG فعالیت الکتریکی حلزون در پاسخ به تحریک صوتی را اندازه می گیرد. در آزمون الکتروکوکلئوگرافی، اصواتی به گوش ارائه می شود و پاسخ حلزون به این اصوات توسط الکترودهای قرار گرفته در کانال گوش ثبت می شود. افزایش نسبت دامنه ای امواج SP به AP در الکتروکوکلئوگرافی، شاخصی از وجود بیماری منییر است.
آزمایش VEMP:
اخیرا مقالات از نقش آزمون VEMP در تشخیص بیماری منییر حمایت می کنند. این آزمون فعالیت رفلکس وستیبولو-کولیک که در تعیین وضعیت سر در فضا نقش دارد را نشان می دهد. تحریک ساکول منجر به ایجاد پتانسیل های ماهیچه ای می شود که از الکترود واقع در ماهیچه استرنوکلیدوماستوئید ثبت می شود. در بیماری منییر ممکن است پاسخ VEMP وجود نداشته باشد، زمان نهفتگی پاسخ ها افزایش یافته باشد یا دامنه پاسخ ها کاهش یافته باشد. تا این زمان، مفیدترین شاخص آزمون VEMP برای تشخیص بیماری منییر در مراحل اولیه، تفاوت دامنه امواج بین دو گوش است.
MRI: تصویربرداری MRI، نقش مهمی در رد احتمال وستیولار شوآنوما یا سایر بیماری هایی که علائم مشابه بیماری منییر دارند، ایفا می کند. پیشرفت های اخیر تکنولوژی این امکان را فراهم کرده است که با تزریق ماده گادولینیوم به فضای گوش میانی، آناتومی گوش داخلی بهتر بررسی شود، گرچه این روش استفاده کلینیکی گسترده ای ندارد. گادولینیوم از طریق دریچه گرد وارد گوش داخلی و فضای پری لنفاتیک می شود و در کل گوش داخلی منتشر می شود. اسکن MRI ، 24 ساعت بعد از تزریق گادولینیوم انجام می شود. به زودی این تکنیک های تصویر برداری، بیماری منییر را بطور قطعی تشخیص خواهند داد.
درمان بیماری منییر
درمان گام به گام بیماری منییر، بستگی به شدت بیماری دارد. درمان پزشکی بیماری منییر با تغییر سبک زندگی و مصرف دارو، تقریبا در 85% بیماران، علائم سرگیجه را کنترل می کند. چنانچه سرگیجه های ناتوان کننده همچنان تداوم داشته باشند، مدیریت بیماری با جراحی توصیه می شود:
درمان بیماری منییر با دارو :
برخی اصلاحات سبک زندگی، می تواند تعداد دفعات و شدت حملات سرگیجه را کاهش دهد. اینطور فرض می شود که رژیم غذایی پر نمک، باعث افزایش مایع آندولنف گوش داخلی می شود. بنابراین به این افراد توصیه می شود مصرف کمتر را به کمتر از 1.5 تا 2 گرم در روز کاهش دهند. همچنین ممکن است به بیماران توصیه شود از مصرف الکل، کافئین و تنباکو پرهیز کنند. استرس یک عامل موثر در شروع حملات است و کاهش استرس همواره به بیماران توصیه می شود.
داروها دو نقش کلیدی در درمان بیماری منییر دارند. اول اینکه تعداد دفعات حملات سرگیجه و علائم گوشی را کاهش می دهند. دوم اینکه اثرات پیش رونده یک حمله حاد را محدود می کنند.
داروهایی که معمولا در درمان بیماری منییر تجویز می شوند عبارتند از:
-بتاهیستین: بتاهستین یک داروی کلیدی در درمان منییر است و به دلیل اثرات گشادکنندگی عروق گوش داخلی، در جلوگیری از وقوع علائم موثر است.
-دیورتیک های تیازید ( مانند داروی بنزوفلومتیازید): این داروها در کاهش حجم آندولنف موثر هستند.
-داروهای ضد تهوع (مانند پروکلروپرازین یا اوندانسترون): این داروها در کنترل حملات حاد نقش دارند.
مقاله مرتبط : وزوز گوش از چیست ؟
درمان بیماری منییر با جراحی:
وقتی قرار است درمان های تهاجمی و جراحی در نظر گرفته شود، مهم است که وضعیت شنوایی گوش درگیر و عملکرد شنوایی و تعادل گوش مقابل ملاحظه شود. آزمایش الکتروکوکلئوگرافی(ECOG)، اگر در دسترس باشد ابزار مفیدی است. ارزیابی شنوایی با ادیومتری و آزمایشات گفتاری، به تعیین وضعیت شنوایی گوش درگیر کمک می کند. بسیاری از مبتلایان بیماری منییر، به استروئید ها به خوبی پاسخ می دهند و به همین دلیل، تزریق استروئید (مانند متیل پردنیزولون یا دگزامتازون) از طریق پرده گوش می تواند به عنوان اولین گام مداخله موثر باشد، صرف نظر از اینکه وضعیت شنوایی چگونه است.
سایر درمان ها و مداخلات تهاجمی تر مانند تزریق جنتامایسین از طریق پرده گوش، جراحی ساک آندولنفاتیک، قطع عصب وستیبولی و لابیرنتکتومی کامل برای افرادی توصیه می شود که سرگیجه های ناتوان کننده و شدیدی دارند و سایر درمان ها در مورد آنها موثر نبوده است. اگر گوش درگیر شنوایی خوب و قابل استفاده ای داشته باشد، باید درمان هایی درنظر گرفته شود که حداقل تأثیر را روی شنوایی می گذارند. این درمان ها شامل قرار دادن grommet به تنهایی یا همراه با وسیله Meniett و جراحی ساک آندولنفاتیک می باشد. شواهد علمی از اثربخشی دستگاه Meniett حمایت می کنند. در مورد اثربخشی جراحی ساک آندولنفاتیک که چندین سال است انجام می شود، تناقض و بحث وجود دارد. اگر این روش های درمانی غیر تهاجمی موثر نباشند یا شنوایی گوش درگیر خیلی ضعیف باشد، روش های تهاجمی قطع کردن در نظر گرفته می شود.
اولین روشی که برای قطع کردن درنظر گرفته می شود، تزریق جنتامایسین از طریق پرده گوش است. جنتامایسین یک آمینوگلیکوزید سمیت زا برای گوش است و بر سلول های مویی وستیبولی بیشتر از سلول های مویی شنوایی اثر می گذارد. این روش تقریبا در 80 تا 90% موارد، سرگیجه ها را کنترل می کند. درصد کمی از بیماران به این روش درمانی نیز پاسخ نمی دهند. در مورد این افراد، قطع عصب وستیبولی یا لابیرنتکتومی یک گزینه عالی برای کنترل سرگیجه ها می باشد. این نوع درمان ها ریسک بالاتری دارند. اگر فرد باقیمانده شنوایی قابل قبولی دارد، قطع عصب وستیبولی باید در نظر گرفته شود. زیرا انجام لابیرنتکتومی منجر به کم شنوایی عمیق آن گوش می شود. در این روش استخوان هر سه مجرای نیم دایره ای به همراه آمپولای آنها برداشته می شود.
مقالات آوانا
[bookly-form]
