اتواسکلروز چیست؟

شنوایی یک فرایند پیچیده است. در یک گوش طبیعی، ارتعاشات صوتی از گوش خارجی وارد مجرای گوش شده و در آنجا به پرده صماخ برخورد می کنند. این ارتعاشات باعث حرکت پرده گوش می شوند که به نوبه خود به استخوانچه کوچک گوش میانی منتقل می شود. در گوش میانی، استخوان های بسیار کوچکی به نام استخوانچه وجود دارند که در شنوایی و انتقال اصوات به گوش داخلی نقش دارند. این استخوانچه ها شامل استخوانچه چکشی، سندانی و رکابی می باشند. هنگامیکه استخوانچه رکابی حرکت کند، سبب حرکت مایع گوش داخلی می شود که به نوبه خود، روند تحریک عصب شنوایی را آغاز می کند. عصب شنوایی انرژی صوتی را به مغز منتقل کرده و سبب شنیدن صوت می شود. وقتی که هر قسمت از این روند مختل شود، شنوایی با اشکال مواجه می شود.
دو بیماری اصلی در عملکرد استخوانچه های گوش میانی وجود دارد که می توانند سبب اختلال در شنوایی گردند. این دو بیماری شامل تمپانو اسکلروز و اتو اسکلروز می باشد. اتواسکلروز به معنی رشد غیر طبیعی و تدریجی استخوان در گوش میانی است. این رشد مانع عملکرد طبیعی استخوانچه رکابی که مسئول انتقال صداست شده و از این طریق سبب کاهش شنوایی مزمن انتقالی می شود. در بیماری اتواسکلروز، استخوانسازی جدید در اطراف استخوانچه رکابی باعث ثابت شدن استخوانچه و کاهش تدریجی حرکت آن و در نتیجه کم شنوایی انتقالی می شود. اتواسکلروز بیماری است که در آن بافت سخت و استخوانی کپسول اتیک و استخوانچه های گوش میانی، تبدیل به استخوانی اسفنجی و عروقی می شوند. در این حالت استفاده از اصطلاح اتواسپونجیوزیس(اسفنجی شدن استخوانچه های گوش) صحیح تر است. اتواسکلروز به مرحله آخر و غیر فعال این بیماری گفته می شود که استخوان سخت شده است.

اتواسکلروز چه علائمی دارد؟

تغییرات اتواسکلروزی در 10 درصد جمعیت سفید پوست جهان مشاهده می شود. در 10 درصد این جمعیت درگیر، اتواسکلروز پایه استخوانچه رکابی(یکی از استخوانچه های گوش میانی) و لیگامان حلقوی را درگیر می کند و باعث کاهش حرکت پایه رکابی و در نتیجه ایجاد کم شنوایی انتقالی می شود. در 75 درصد افراد، بیماری بصورت دوطرفه مشاهده می شود. در سیر بیماری اتواسکلروز، کم شنوایی خفیف، متوسط و شدید و حتی ناشنوایی می تواند رخ دهد. کم شنوایی ناشی از اتواسکلروز می تواند ثابت یا پیشرونده باشد. اتواسکلروز معمولا دوطرفه است ولی غالبا با مقادیر متفاوتی در دو گوش پیشرفت می کند. اغلب افراد شکایت هایی از کم شنوایی پیشرونده و وزوز گوش دارند. با فرض اینکه اتواسکلروز تنها مشکل فرد باشد، این بیماران هیچ شکایت و علائم گوشی دیگری ندارند.

علت اتواسکلروز چیست؟

با اینکه علت اتواسکلروز ناشناخته است، اما فرضیه های اخیر معتقدند عفونت های ویروسی مانند سرخک، بیماری های خود ایمنی یا بیماری های بافت همبند محرک ایجاد اتواسکلروز هستند. در بسیاری از موارد، اتواسکلروز ارثی است و غالبا به شکل اتوزومال غالب به ارث می رسد.

اتواسکلروز چگونه تشخیص داده می شود؟

با استفاده از ارزیابی شنوایی و معاینه پزشکی می توان بیماری اتواسکلروز را تشخیص داد یعنی با آزمایشات گوش میانی و مشاهده کانون های اتواسکلروتیک از طریق معاینه گوش و تأیید ثابت شدن مکانیکی حرکت استخوانچه رکابی با سنجش شنوایی. این افراد در معاینه اتوسکوپی اغلب طبیعی هستند اگر چه در برخی موارد، رنگ قرمز مایل به صورتی روی پرده گوش دیده می شود که علامت شوارتزه نامیده می شود، که به دلیل عروقی شدن مرتبط با اتواسکلروز فعال است. چند نکته در ارزیابی تاریخچه بیمار می تواند به تشخیص اتواسکلروز کمک کند: 1-وجود اتواسکلروز در اعضای خانواده 2-اتواسکلروز اغلب در دهه دوم تا چهارم زندگی ایجاد می شود 3-در خانم ها تقریبا دو برابر آقایان ظاهر می شود 3- پیشرفت بیماری اغلب در ارتباط با دوره های فعال هورمونی مانند بارداری و یائسگی مشاهده می شود. این ویژگی ها نشان می دهد که اتواسکلروز هم می تواند ارثی و هم غیر ارثی باشد. قابل ذکر است که اتواسکلروز حداقل به هشت مکان ژنتیکی در کروموزوم ها مرتبط است.
در ارزیابی شنوایی این بیماران، در اوایل بیماری که تنها بخش قدامی استخوانچه رکابی ثابت شده است، تنها یک فاصله راه هوایی-استخوانی در فرکانس های پایین در ادیومتری مشاهده می شود. به مرور زمان که ثابت شدگی رکابی بیشتر و کامل تر می شود، فرکانس های بالا هم درگیر شده و یک کم شنوایی انتقالی مسطح در ادیومتری مشاهده می شود. افت آستانه شنوایی در مسیر استخوانی تنها در فرکانس 2000 هرتز، ویژگی اختصاصی اتواسکلروز است که کارهارت ناچ نامیده می شود. در آزمایش تمپانومتری(آزمایش گوش میانی)، با وجود اینکه ظاهر پرده گوش طبیعی است، الگوی As مشاهده می شود.

اتواسکلروز چگونه درمان می شود؟

تشخیص پیش از عمل جراحی، بر اساس وجود کم شنوایی انتقالی پیشرونده با فقدان سابقه مشکل مزمن گوشی می باشد. درمان اتواسکلروز با جراحی و برداشتن همه یا بخشی از رکابی فیکس شده و جایگزین کردن آن با یک پروتز می باشد. جراحی آن 45 دقیقه طول می کشد. اغلب مطالعات نشان داده اند در 80 درصد بیماران صرف نظر از نوع پروتز استفاده شده و میزان رکابی برداشته شده، فاصله راه هوایی-استخوانی اصلاح شده و به حد 10 دسی بل می رسد. در تعداد کمی از بیماران، بهبودی پس از جراحی رخ نمی دهد و کاندید خوبی برای استفاده از سمعک هستند. در 2-1 درصد موارد، ریسک کم شنوایی کامل یا عمیق پس از جراحی وجود دارد و لزوما مربوط به مشکلات تکنیکی حین عمل نمی باشد.
اگر کم شنوایی ناشی از اتواسکلروز خفیف باشد، پزشک متخصص گوش و حلق و بینی توصیه به ادامه پیگیری و استفاده از سمعک جهت تقویت صدای رسیده به گوش می کند. گرچه سمعک جلوی پیشرفت بیماری را نمی گیرد. فلوراید سدیم در موارد خاص پیشرفت بیماری را آهسته می کند و ممکن است تجویز شود. در اغلب موارد اتواسکلروز، عمل جراحی (به نام استاپدکتومی یا استاپدوتومی)، موثرترین روش برگرداندن یا بهبود شنوایی است.

چگونه می توان از اتواسکلروز پیشگیری کرد؟

در حال حاضر بیماری اتواسکلروز قابل پیشگیری نیست.

مقالات مرتبط

راهنمای خرید سمعک اتیکن