اختلال طیف نوروپاتی شنوایی

اختلال طیف نوروپاتی شنوایی چیست؟

نوروپاتی-ناهمزمانی شنیداری که اخیرا به آن اختلال طیف نوروپاتی شنوایی (ANSD) گفته می شود اختلال جدیدی نیست، بلکه در سال های اخیر، امکان بررسی دقیق تر و درک بهتر آن امکان پذیر شده است. نوروپاتی شنوایی، نوعی نقص شنوایی است که در آن سلول های مویی خارجی (OHC) یا دستگاه تقویت حلزون سالم است، در حالی که هدایت عصبی در مسیر شنوایی آسیب دیده است. این وضعیت (یا دیگر وضعیت های با مشخصات بالینی مشابه) تقریبا 7 درصد کم شنوایی های دائمی دوران کودکی و درصد قابل توجهی از نقایص شنوایی بزرگسالان(که هنوز مقدار آن به درستی تعیین نشده است) را شامل می شود.

اختلال طیف نوروپاتی شنوایی چه مشخصاتی دارد؟

یافته های بالینی توصیف کننده نوروپاتی شنوایی شامل: مشاهده عملکرد سلول های مویی خارجی (وجود پاسخ OAE) و یا پاسخ کوکلئار میکروفونیک (وجود پاسخ CM)، عدم ثبت فعالیت عصبی در سطح عصب هشت(فقدان پتانسیل عمل مرکب/CAP) و پاسخ ساقه مغز (فقدان پاسخ شنوایی ساقه مغز/ABR) است. بر این اساس، نمای الکتروفیزیولوژیک اختلال، ورای حلزونی است، اما محل دقیق آسیب و مکانیزم های وقوع آن هنوز به درستی روشن نشده است. از دیگر مشخصات بالینی همراه نوروپاتی شنوایی می توان به وجود کم شنوایی دایمی یا نوسانی به درجات مختلف، یافته های تصویر برداری طبیعی، فقدان رفلکس صوتی عضله گوش میانی، و درک گفتار ضعیف تر از آستانه های شنوایی رفتاری در ادیوگرام اشاره نمود. در کل،

نشانه های فرد مبتلا به نوروپاتی شنوایی :

1-امتیاز بازشناسی گفتار ضعیف که با آستانه های شنوایی فرد همخوانی نداشته (درک کلمات ضعیف تر از آنچه از ادیوگرام انتظار می رود)، و بویژه در حضور نویز و همهمه بدتر نیز می گردد.( کودکانی که در برانامه توانبخشی شنیداری و گفتار، علیرغم پروتکل درمانی مناسب، پیشرفت مورد انتظار را نشان نمی دهند، می توانند مشکوک به نوروپاتی شنوایی باشند).

2-فقدان رفلکس آکوستیک (همان سویی و دگرسویی)، و عدم ثبت ABR(در اغلب موارد) یا نتایج غیر طبیعی آن.

3-شواهد مبنی بر عملکرد طبیعی حلزون و ثبت OAE و CM در اکثر افراد مبتلا.

کم شنوایی می تواند در اثر اختلال در مناطق مختلف راه های شنوایی محیطی و مرکزی ایجاد شود. رایج ترین نوع کم شنوایی در نتیجه آسیب حلزون به وقوع می پیوندد و می تواند به کاهش یا بد عملکردی سلول های مویی داخلی(IHC)، کاهش یا بدعملکردی تقویت کننده های حلزونی (OHC ها که حساسیت شنوایی را در حدود 30 تا 40 دسی بل بهبود می بخشند) ، و یا از بین رفتن نیروی محرکه IHC با عنوان پتانسیل داخل حلزونی مربوط باشد. نقایص شنوایی در سطح حلزون با عناوین مختلف کم شنوایی حسی، گوش داخلی، سلول مویی، حلزونی و حسی-عصبی شناخته می شود. مورد آخر به این اشاره دارد که در برخی کم شنوایی های حلزونی ممکن است بخش های عصبی (برای مثال در اثر محرومیت حسی) نیز درگیر شده باشند.

کم شنوایی می تواند در اثر اختلال در انتقال سیگنال های عصبی در مسیر شنوایی یا اختلال در پردازش این سیگنال ها در ساقه مغز نیز ایجاد شود. این نقایص می توانند علایمی مشابه نوروپاتی شنوایی ایجاد کنند که تا زمان دستیابی به ابزار ثبت پاسخ های پیش عصبی، افتراق آنها از اختلالات با منشأ حلزونی، دشوار بود. امروزه با در اختیار داشتن اندازه گیری های فیزیولوژیک پیش عصبی مانند کوکلئار میکروفونیک(CM) و گسیل های صوتی گوش (OAE) در کنار ثبت پاسخ های عصبی شامل CAP و ABR می توان در افراد با عملکرد طبیعی حلزون (سلول های مویی خارجی)، اختلال هدایت عصبی و احتمال نوروپاتی شنوایی را مورد مطالعه قرار داد.

علت اختلال طیف نوروپاتی شنوایی چیست؟

در اکثر موارد، نوروپاتی شنوایی با برخی نشانه های در معرض خطر همراه است. با این حال نوروپاتی شنوایی می تواند بدون مشکلات پزشکی بارز یا علایم در معرض خطر شنوایی مشخص، بروز نماید. در سبب شناسی نوروپاتی شنوایی عوامل مختلفی را می توان بر شمرد که به طور کلی عبارتند از: مشکلات نوزادی گذرا، علل عفونی و مشکلات ژنتیکی یا سندرومی.

-مشکلات دوران نوزادی: شایع ترین مشکلات دوران نوزادی همراه با نوروپاتی شنوایی، کمبود اکسیژن (آنوکسی) و بیلی روبین(زردی) بالا می باشد. در بیش از 50 درصد موارد بروز زودهنگام نوروپاتی شنوایی، وجود یک یا هر دو مشکل فوق گزارش شده است. مقادیر بیش از حد بیلی روبین (محصول جانبی متابولیسم گلبول قرمز خون) که غالبا با عدم بلوغ کبد در دوران نوزادی همراه است، می تواند برای دستگاه اعصاب مرکزی سمی بوده و آسیب عصبی عمده ای به نام کرنیکتروس را باعث گردد. در حالیکه در بسیاری از نوزادان(60 درصد)، مقداری زردی فیزیولوژیک مشاهده می شود که مسمویت زا نیست، بیلی روبین غیر متصل یا آزاد (عدم اتصال به پروتئین آلبومین) می تواند باعث شکستن سد خونی-مغزی شده و بروز زردی در دستگاه اعصاب مرکزی را باعث گردد. حتی فواصل زمانی کوتاه افزایش بیلی روبین، می تواند اختلالات موقت و دائمی و آسیب پذیری هر دو سیستم شنوایی محیطی و مرکزی شود.

-علل عفونی: علل عفونی ابتلا به نوروپاتی شنوایی، بخش کوچک اما قابل توجهی از موارد گزارش شده در منابع علمی اخیر را به خود اختصاص می دهد. در یک مطالعه، در 10 درصد از 67 بیمار مبتلا به نوروپاتی شنوایی، ابتلا به عفونت های ویروسی گزارش شده بود. جزئیات مربوط به این بیماران در این مطالعه گزارش نگردید. اما در چند مطالعه دیگر به مشاهده نوروپاتی شنوایی در موارد ابتلا به اوریون و مننژیت اشاره شد.

-مشکلات ژنتیکی یا سندرومی: نوروپاتی شنوایی غالبا بخشی از یک نوروپاتی عمومی یا کلی تر است. نوروپاتی حسی و حرکتی ارثی مانند سندروم شارکوت-ماری-توث(نوع I و II، نوعی نقص ژنتیکی با تخریب غلاف میلین که منجر به کاهش آکسون بخش دیستال اعصاب محیطی می شود) درصد بالایی از بزرگسالان مبتلا به نوروپاتی شنوایی را شامل می شوند. آتاکسی فدریک(اختلال عصبی پیشرونده ای که محدود به ساقه مغز و پارانشیم مخچه است)، بیماری ارثی دیگری است که با نوروپاتی شنوایی در ارتباط است. مواردی از نوروپاتی شنوایی در دیگر اختلالات ژنتیکی، مانند سندروم اهلرس-دانلوس(نوعی اختلال اتوزومال غالب با مشکلات عروقی شدید)، و سندروم استیونس-جانسون(بیماری پوستی نادری که با دارو تشدید می شود) گزارش گردیده است. نوروپاتی شنوایی همچنین با سندروم های درگیر کننده دستگاه ایمنی (سندروم گیلن باره) و آنزیم های میتوکندریال در ارتباط است. بررسی عوامل ژنتیکی مرتبط با نوروپاتی شنوایی، از موضوعات مورد توجه در مطالعات اخیر است.

 چرا پایش وضعیت شنوایی در نوروپاتی شنوایی مهم است؟

کنترل وضعیت شنوایی در طول زمان، به ویژه در اطفال و خردسالان با علائم نوروپاتی شنوایی از موضوعات مهم است. برای مثال می توان به کودکانی اشاره نمود که بهبود مشخصات ABR غیر طبیعی آنها با گذشت زمان، وجود نوروپاتی شنوایی را منتفی می کند. بر این اساس، پایش و کنترل منظم وضعیت شنوایی در کودکان با نشانه های نوروپاتی شنوایی، ضروری است و در این زمینه و به ویژه در بحث راهبری درمانی نوروپاتی شنوایی، هیچگونه قاعده از پیش تعیین شده ای وجود ندارد.

اختلال طیف نوروپاتی شنوایی: سمعک یا کاشت حلزون؟

تردید بزرگی درباره مناسب ترین مداخله درمانی برای کودکان دچار اختلال طیف نوروپاتی شنوایی وجود دارد، به ویژه در طول ماه های اول زندگی که بسیار سخت می توان این مسئله را تعیین و مشخص کرد که کودک چقدر زبان را فرا گرفته است و این زمان، زمانی است که برآورد میزان افت شنوایی و میزان قابلیت شنیداری صداهای گفتاری سخت و دشوار است. باید تمامی گزینه های انتخابی (بدون ارائه وسیله کمک شنوایی، سمعک، کاشت حلزون و دستگاه FM) را در نظر گرفت. اعتقاد گسترده ای که وجود دارد و شواهدی که در دست است نشان می دهد کاشت حلزون در بسیاری از موارد موفق تر از سمعک است. اما تعداد اندکی از مطالعات نیز هستند که به بررسی عده ای از کودکانی پرداخته اند که سودمندی قابل مقایسه ای را از تجویز زودهنگام سمعک و با میزان بهره تقویتی متناسب با کم شنوایی شان دریافت کرده اند. این مسئله جای شگفتی ندارد که ظاهرا ارتباط نزدیکی بین اثربخشی سمعک برای کودکان دچار نوروپاتی شنوایی و فعالیت قشری برانگیخته شده از سوی صداهای گفتاری وجود داشته باشد:

-به نظر می رسد که آن دسته از کودکان بزرگ تری که درک گفتار خوبی با سمعک دارند، پاسخ های قشری، با شکل ظاهری و زمان نهفتگی هنجاری، نیز در قبال صداهای گفتاری دارند، در حالیکه آن دسته از کودکانی که کمترین سودمندی را از سمعک می برند اینگونه نیستند.

-در کودکان کم سن و سال تر، آن دسته از کودکانی که دارای بالاترین توانایی عملکرد شنیداری هستند (طبق آنچه که از سوی والدین بررسی و اعلام می گردد)، احتمالا دارای پاسخ های قشری نیز باشند و پاسخ های قشری آنان نزدیک به هنجار خواهد بود.

طبق اصول کلی و پایه، اگر اختلال نوروپاتی شدید باشد و مکان فرایند درگیر شده در حلزون(احتمالا درون سلول مویی داخلی یا درون سیناپس های آن) یا درون دندریت های خارج شده از سلول مویی داخلی و رفته شده به سمت سلول های عقده مارپیچی باشد، آنگاه کاشت حلزون احتمالا موفقیت آمیز خواهد بود (زیرا تحریک الکتریکی این ساختارها را دور می زند). برعکس، اگر فرایند فیزیولوژیکی و یا ساختار آناتومیکی درگیر شده درون عصب شنوایی و در بین سلول های عقده مارپیچی و ساقه مغز باشد، کاشت حلزون با احتمال بسیار اندکی موفقیت آمیز خواهد بود، زیرا تکانه های عصبی که در اثر تحریک الکتریکی پدید می آیند هنوز باید از مسیرهای عصبی ناقص و درگیر شده عبور کنند. حتی وقتی که آستانه های شنوایی در محدوده ملایم تا متوسط باشد، ولی توانایی درک گفتار ضعیف تر از آن حدی باشد برای یک کودک کاشت شده با همان سن انتظار می رود، هنوز امکان کاشت حلزون وجود خواهد داشت.

موارد زیر جزء آن دسته از ملاحظاتی است که در هنگام تصمیم گیری و انتخاب انواع گزینه ها (سمعک، کاشت حلزون، دستگاه FM) ممکن است کمک کننده و مفید واقع شود:

-اگر کودک صداهای گفتاری را در حالت بدون تقویت نمی تواند بشنود، آنگاه به یقین باید به فکر سمعک و یا کاشت حلزون افتاد، زیرا توانایی شنیدن، پیش نیاز درک شنیداری و رشد زبان و گفتار است.

-در کودکان بزرگتر، آنهایی که پتانسیل های قشری بارزی در پاسخ به صدا دارند، ظاهرا سودمندی قابل توجهی از سمعک در زمینه درک گفتار به دست خواهند آورد، ولی آنهایی که پتانسیل قشری ندارند، سودمندی از سمعک به دست نخواهند آورد. اگرچه گاهی اوقات توصیه می شود که سمعک هایی با میزان بهره تقویتی کم تجویز گردد تا بدین وسیله احتمال ایجاد افت شنوایی ناشی از نویز به حداقل میزان خود برسد، ولی به نظر درست نیست که میزان بهره سمعک را آنقدر پایین تجویز کرد که صداهای گفتاری با سطح شدت معمول محاوره ای برای کودک شنیده نشود. توانایی شنیدن صداهای گفتاری را می توان به صورت رفتاری و در کودکانی با سن بزرگتر از 9 ماه تعیین و مشخص کرد و یا در نوزادان کمتر از این سن، می توان آن را از طریق وجود پتانسیل های قشری برانگیخته شده بررسی و مشخص نمود، هر چند که نبود پاسخ قشری حتما به معنی نبود توانایی شنیدن نمی باشد.

-همچون انواع دیگر کم شنوایی، کودکان مبتلا به اختلال طیف نوروپاتی شنوایی برای درک گفتار، به میزان سیگنال به نویز بهتری نسبت به افراد هنجار نیاز دارند. بنابراین، جدای از اینکه سمعک یا کاشت حلزون تجویز شده باشد و یا اینکه هیچکدام از آنها تجویز نشده باشد، سیستم های FM بخش مهمی از راه حل دست یافتن به درک گفتار خوب در هنگام وجود صداهای رقابتی می باشد.

-عملکرد شنیداری بعضی از کودکان دچار نوروپاتی شنوایی(مطابق با ارزیابی آستانه های شنوایی و نیز امواج ABR) در طول اولین سال زندگی بهبود می یابد، بویژه در آن دسته از کودکانی که در هنگام تولد وزن پایین داشته اند و یا کودکانی که دچار زردی بالا بوده اند. این امر باعث می شود تا ما در طول این مدت، درهنگام در نظر گرفتن سمعک به عنوان راه حلی برای این کودکان، بیشتر محافظه کارانه عمل کنیم و فعلا دست به عصا راه برویم.

آن دسته از متخصصین بالینی که در زمینه کودکان کار می کنند باید از نزدیک، وضعیت پیشرفت شیوه های مربوط به درمان کودکان دچار نوروپاتی شنوایی را پایش و دنبال کنند، زیرا وضعیت کنونی دانش بشر درباره یافتن و هماهنگ سازی درمان ها با وضعیت کودکان آنچنان رضایت بخش نیست.

 

[bookly-form]